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类风湿-特殊型

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导读:费尔蒂综合征(Felty综合征)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

特殊类型:如费尔蒂综合征、成人Still病、复发性风湿症等。

1、费尔蒂综合征(Felty综合征)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

2、斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

3、复发性风湿症又名发作性风湿症,Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征和回纹型风湿症。1944年Hench和Rosenberg首先描述为palindromic rheumatism(PR)。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期内无任何症状。本病多见于30~60岁人群,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。


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